第二節(jié)　先天性外耳及中耳畸形

一、發(fā)病特點：先天性外耳及中耳畸形常同時發(fā)生，前者系第1、2鰓弓發(fā)育不良以及第1鰓溝發(fā)育障礙所致。后者伴有第1咽囊發(fā)育不全可導致鼓室內結構、咽鼓管甚至乳突發(fā)育畸形等。臨床上習慣統(tǒng)稱為“先天性小耳畸形”。

二、臨床表現(xiàn)：先天性外耳及中耳畸形一般按畸形發(fā)生的部位和程度分為3級：

第1級耳廓小而畸形，各部尚可分辨;外耳道狹窄或部分閉鎖，鼓膜存在，聽力基本正常。

第2級耳廓呈條索狀突起，相當于耳輪或僅有耳垂。外耳道閉鎖，鼓膜及錘骨柄未發(fā)育。錘、砧骨融合者占半數(shù)，鐙骨存在或未發(fā)育，呈傳導性聾。此型為臨床常見類型，約為第1級的2倍。

第3級耳廓殘缺，僅有零星而不規(guī)則的突起;外耳道閉鎖，聽骨鏈畸形，伴有內耳功能障礙，表現(xiàn)為混合性聾或感音神經性聾。發(fā)病率最低，約占2%。

第2、3級畸形伴有頜面發(fā)育不全，表現(xiàn)為眼、顴、上頜、下頜、I：I、鼻等畸形，伴小耳、外耳道閉鎖及聽骨畸形，稱下頜面骨發(fā)育不全。

三、診斷要點：先天性外耳及中耳畸形根據(jù)出生后即有的耳畸形可作出初步診斷。要確定畸形程度應作聽力檢查，了解耳聾性質，若為傳導性聾，屬手術適應證。顳骨薄層CT掃描或螺旋CT掃描可了解乳突氣化、中耳腔隙、聽骨畸形及外耳道閉鎖等情況，為畸形分級及手術治療提供依據(jù)。

四、治療方案：先天性外耳及中耳畸形的手術時機：單耳畸形而另耳聽力正常者，手術可延至成年時進行。單側外耳道閉鎖伴有感染性瘺管或膽脂瘤者，可視具體情況提前考慮手術。雙耳畸形伴中度以上傳導性耳聾者應及早對畸形較輕的耳手術(一般在2歲以后)，以提高聽力，促使病兒語言、智力的發(fā)育。耳廓畸形一般主張待成年后行耳廓成形術或重建術。第1級先天性外耳及中耳畸形如無聽力障礙則不需治療，有傳導性聾者可從耳內切口作外耳道、鼓室成形術。對第2級先天性外耳及中耳畸形者，通常從鼓竇入路，行外耳道、鼓膜及聽骨鏈成形術，以提高聽力，術中注意避免損傷面神經。形成的“外耳道”術腔周徑應能容納術者食指，“外耳道”用中厚或全厚皮片植皮，防止術后外耳道重新形成瘢痕狹窄。第3級畸形由于內耳功能受損，一般不主張手術治療。