第二節(jié)　先天性后鼻孔閉鎖

一、發(fā)病特點：本病為嚴重鼻部畸形，屬家族遺傳性疾病。據Evans（1971）分析先天性后鼻孔閉鎖65例，合并其他先天性畸形者28例，占43%，其中有多發(fā)性先天性畸形（Charge綜合畸形）即先天性虹膜缺損、先天性心臟病、先天性后鼻孔閉鎖、生長停滯、生殖器發(fā)育不良、耳郭畸形，此外還可能有其他畸形，如斜視、虹膜麻痹、頜面成骨不全綜合征、外耳道閉鎖、回腸憩室、腸道異位、泌尿系統(tǒng)畸形、足多趾畸形等。

二、臨床表現：

1、雙側后鼻孔閉鎖患者出生后即出現周期性呼吸困難和發(fā)紺，直到4周以后逐漸習慣于用口呼吸。但在哺乳時仍有呼吸困難，須再過一段時間才能學會交替呼吸和吸奶的動作。因此出生后有窒息危險和營養(yǎng)不良嚴重后果。

2、兒童及成人期患者主要癥狀為鼻阻塞，睡眠時有鼾癥和呼吸暫停綜合征，經常困倦嗜睡，因為用口呼吸，說話發(fā)生關閉性鼻音，并有咽部干燥、胸廓發(fā)育不良等。單側后鼻孔閉鎖患者不影響生命，長大以后只有一側鼻腔不能通氣，并有分泌物潴留于患側。

三、診斷要點：凡新生兒有周圍性呼吸困難、發(fā)紺和哺乳困難時，就考慮本病，可用以下方法確診。

1、用細橡膠導尿管自前鼻孔試通入鼻咽部，若進入口咽部不到32mm即遇到阻隔，檢查口咽后壁看不到該導尿管，即可診斷后鼻孔閉鎖。須注意排除導尿管太軟、方向有誤，以致該管在鼻腔內蜷曲而達不到后鼻孔。

2、用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探測間隔的位置和性質。

3、將美藍或1%龍膽紫液滴入鼻腔，1～2分鐘后觀察口咽部是否著色，若無著色可診斷為本病。

4、將碘油慢慢滴入鼻腔，行X線造影，可顯示有無后鼻孔閉鎖及其閉鎖深度。

四、治療方案：

1、一般緊急措施：新生兒降生后，若確診為雙側先天性后鼻孔閉鎖，應按急診處理，保持呼吸通暢，防止窒息，維持營養(yǎng)�？扇∫幌鹌つ填^，剪去其頂端，插入口中，用面條系于頭部固定，以利經口呼吸，并可通過奶頭滴入少量乳汁，待患者已習慣口呼吸時方可取出口中奶頭。最好有專人護理，以防窒息，并應注意營養(yǎng)攝入。

2、手術治療：用手術方法去除閉鎖間隔，有經鼻腔、經腭、經鼻中隔、經上頜竇4種途徑，應根據患者年齡、癥狀程度、間隔性質與厚度，以及全身情況而定。為了安全，以先做氣管切開術為宜。