一、發(fā)病特點:真菌性鼻竇炎又稱霉菌性鼻竇炎。真菌性鼻竇炎是鼻科臨床常見的一種特異性感染性疾病,近年來為了適應國際交流的需要,學者提議改名為真菌性鼻-鼻竇炎(FRS)。傳統(tǒng)觀點認為,真菌性鼻-鼻竇炎多在機體長期使用抗生素、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑或接受放射治療等情況下發(fā)生,也可在一些慢性消耗性疾病如糖尿病、燒傷致機體抵抗力下降時發(fā)生。
二、臨床表現(xiàn):真菌性鼻-鼻竇炎先單側(cè)鼻竇起病,以上頜竇發(fā)病率最高,其次為蝶竇、篩竇,額竇罕見。進一步發(fā)展累及多竇。其臨床表現(xiàn)視不同臨床類型和嚴重程度而異。目前常用的是外用中藥真菌性鼻竇炎,每天兩次,治療徹底。
(一)真 菌 球:多見于老人,女性多于男性。病人通常免疫功能正常。單側(cè)鼻竇發(fā)病,以上頜竇發(fā)病率最高,其次為蝶竇、篩竇,額竇罕見。臨床表現(xiàn)似慢性鼻竇炎,如單側(cè)鼻塞、流膿涕,或有惡臭等。亦可不表現(xiàn)任何癥狀,僅在鼻竇影像學檢查時發(fā)現(xiàn)。真菌球發(fā)展較大者,可有面部隆起和疼痛(壓迫眶下神經(jīng)),少有膿血涕和周圍結(jié)構如眼眶受累癥狀,一般無全身癥狀。鼻竇CT顯示單竇不均勻密度增高,70%可見高密度鈣化斑或點,可有竇壁膨隆或吸收,無骨質(zhì)破壞。鼻竇CT檢查是術前重要診斷參考,最終診斷依據(jù)病理。
(二)變應性真菌性鼻-鼻竇炎:多發(fā)生在有特應性體質(zhì)的成人和青年人,常伴鼻息肉、支氣管哮喘。長期反復發(fā)作的全鼻竇炎或鼻息肉,經(jīng)歷一次或多次鼻竇炎和鼻息肉手術,很難治愈。本病發(fā)病隱襲,進展緩慢,多累及一側(cè)多竇。臨床表現(xiàn)與慢性鼻竇炎/鼻息肉相似。多發(fā)生在額竇、篩竇和上頜竇。病變在鼻竇內(nèi)擴展性發(fā)展,致鼻竇擴張性增大和鼻竇骨壁壓迫性吸收。臨床表現(xiàn)為眶側(cè)或頜面部緩慢進展的隆起,隆起無痛、固定、質(zhì)硬和呈不規(guī)則形,酷似鼻竇粘液囊腫、粘液膿囊腫和惡性腫瘤。隆起不斷增大壓迫眼眶則引起眼球突出、移位,進而眼球活動受限、復視、上瞼下垂等。個別嚴重者可出現(xiàn)眶周軟組織腫脹、疼痛,累及眶內(nèi)和視神經(jīng)可致視力減退或失明。鼻竇CT顯示病變中央高密度的變應性粘蛋白影(較均勻的毛玻璃狀或極不規(guī)則的線狀,有星狀分布的鈣化點),骨窗表現(xiàn)更明顯。鼻竇MRI顯示病變中央低信號、周邊強信號。診斷主要依據(jù):
1、常有特應性體質(zhì)或哮喘病史,伴多發(fā)性息肉或手術史,多見于青年人;
2、變應原皮試或血清學檢查正式為Ⅰ型變態(tài)反應;
3、典型鼻竇CT或MRI;
4、典型組織病理學;
5、Gomori染色可見病變組織中有真菌菌絲,但鼻竇粘膜和骨質(zhì)中無真菌侵犯,或真菌培養(yǎng)結(jié)果陽性。
(三)急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎:多發(fā)生于免疫功能低下或缺陷者。常見于糖尿病酮癥酸中毒、器官移植、長期應用糖皮質(zhì)激素或抗腫瘤藥物或廣譜抗生素、放療及HIV病人。致病菌主要為曲霉菌和毛霉菌。本型起病急驟,病變進展迅速,病情兇險,死亡率甚高,臨床表現(xiàn)為發(fā)熱,鼻腔結(jié)構破壞、壞死、大量膿性結(jié)痂、眶周及面頰部腫脹、疼痛(侵犯眶下神經(jīng)),或眼球突出、結(jié)膜充血、眼肌麻痹、視力減退及眶后疼痛等,或腭部缺損,或劇烈頭痛、顱內(nèi)高壓、癲癇、意識模糊或偏癱等,或眶尖綜合征、海綿竇血栓性靜脈炎等,若不及時診治,可在數(shù)日內(nèi)死亡。依據(jù)起病急驟、病程短、進展快、免疫功能低下或缺陷病史以及上述臨床表現(xiàn),結(jié)合鼻竇CT顯示累及鼻腔和多個鼻竇,廣泛的骨壁破壞,侵犯面部、眼眶、顱底或翼腭窩,不難作出診斷。病變組織和鼻竇粘膜或骨質(zhì)病理學證實真菌侵犯是最終診斷依據(jù)。
(四)慢性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎:是1997年等發(fā)現(xiàn)的一種新的臨床類型。2000年首次命名為慢性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎。本病特點是具有緩慢進行性的組織侵犯。常見致病菌為曲霉菌、毛霉菌、鏈格子菌屬和念珠菌屬等。早期病變限于鼻竇時,臨床表現(xiàn)與非侵襲型真菌性鼻-鼻竇炎相似,后期病變侵犯不同部位時,引起相應癥狀,臨床表現(xiàn)與急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎相似,但這種侵犯是緩慢進行性的。因此,進展緩慢、病程較長是與急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎的主要鑒別點。
三、診斷要點:早期診斷很重要。若有血性涕或較嚴重頭痛,鼻竇CT表現(xiàn)多竇受累或骨質(zhì)破壞和術中觀察竇內(nèi)病變?yōu)槟嗍瘶游锊槎嗔砍砟,竇粘膜表現(xiàn)為劇度腫脹、暗紅色、質(zhì)脆易出血和表面顆粒樣改變或粘膜呈黑色、壞死樣改變者,應懷疑此病。后期臨床表現(xiàn)與急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎相似,但病程較長。最終診斷仍然是依據(jù)病理學證實真菌細胞侵入鼻竇粘膜和骨質(zhì)。本型臨床并非少見,早期診斷和合理的治療多數(shù)可獲得治愈。后期者治療較困難,易復發(fā),愈后較差。
四、治療方案:真菌性鼻-鼻竇炎的治療原則:①早期的手術治療,侵襲型者一經(jīng)確診應盡早手術,清除鼻腔和鼻竇內(nèi)真菌病原和壞死及不可逆的病變組織,恢復鼻竇的通暢引流。②藥物治療。
(一)手術治療:手術方式和范圍應根據(jù)病變范圍和患者的具體情況而定。病變不嚴重的(如真菌球、變應性真菌性鼻-鼻竇炎、慢性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎)一般均可采用鼻內(nèi)鏡手術徹底清除病灶及病變組織,保留正常粘膜,創(chuàng)造鼻竇寬敞的通氣和引流。病情嚴重,病變范圍廣者,可采用柯-陸氏手術]、鼻側(cè)切開術或與鼻內(nèi)鏡手術聯(lián)合等術式。病變累及顱內(nèi)時可采用顱面聯(lián)合術式,并于術前應用抗真菌藥物,術后可應用抗真菌藥物沖洗鼻腔和鼻竇。
(二)藥物治療:
1、急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎術后必須用抗真菌藥物,伊曲康唑和兩性霉素B為常用的抗真菌藥物,劑量可根據(jù)病情和患者耐受性而定。經(jīng)手術和兩性霉素B治療病情已被控制或病情較輕者,可用酮康唑或伊曲康唑口服治療。
2、變應性真菌性鼻-鼻竇炎手術后應用糖皮質(zhì)激素是非常重要的輔助治療。激素應用的劑量為強的松30mg/d~40mg/d,口服一周后劑量減半,繼續(xù)服用一個月,然后按0.2mg/(kg·d)服用4個月,再按0.1mg/(kg·d)服用2個月,同時應用人工合成長效類固醇鼻內(nèi)噴霧。有報道稱以對患者致病的真菌浸液進行免疫治療,可減少術后激素的用量和變應性真菌性鼻竇炎的復發(fā)率。
(三)對癥支持治療:增強抵抗力,恢復免疫功能,治療原發(fā)病,停用抗生素及免疫抑制劑。必要時輸全血或血漿。
(四)中藥療法:中藥治療常用真菌性鼻竇炎,中草藥配方:蒼耳子30克、辛夷20克、黃芩35克、細辛4克、白芷25克、龍膽草10克等中草藥材,手工工序,精心選藥、晾曬、研磨,外用,一日兩次,對真菌性鼻竇炎有確切效果。