第三節(jié)　惡性腫瘤

一、鼻腔惡性腫瘤

（一）發(fā)病特點(diǎn)：鼻腔惡性腫瘤多繼發(fā)于上頜竇和篩竇。病理以鱗狀細(xì)胞癌最多，腺癌次之，另有少見(jiàn)的基底細(xì)胞癌、淋巴上皮癌、嗅神經(jīng)上皮癌、惡性黑色素瘤及肉瘤等，預(yù)后不佳。原發(fā)者多見(jiàn)于鼻腔外側(cè)壁、鼻底及鼻中隔，繼發(fā)于鼻竇者，其原發(fā)部位臨床常難確認(rèn)。



（二）臨床表現(xiàn)：本病男性多于女性，年齡多在50歲以上。多為單側(cè)，也有雙側(cè)發(fā)病者。約10%的病人腮腺區(qū)及頜下淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移。初期腫瘤發(fā)展緩慢，至晚期腫瘤廣泛累及眼部、上頜竇、篩竇或前顱底時(shí)，可產(chǎn)生Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神經(jīng)及眼部癥狀。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)鼻腔有腫物，表現(xiàn)不平，暗紅色，或呈類息肉樣，觸及易出血�；顧z時(shí)腫瘤質(zhì)較脆。如有眼球部突出、內(nèi)眥部隆起、視力障礙和頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腫瘤多屬晚期。

（三）診斷要點(diǎn)：

1、鼻腔及鼻竇惡性腫瘤癥狀出現(xiàn)較晚，且易誤診，早期確診較難。對(duì)有上述癥狀者應(yīng)提高警惕，尤其是40歲以上患者，癥狀又為一側(cè)性、進(jìn)行性者更應(yīng)仔細(xì)檢查。

2、前、后鼻鏡檢查：鼻腔中新生物常呈菜花狀，基底廣泛，表面常伴有潰瘍及壞死組織，易出血。如未見(jiàn)腫瘤則應(yīng)注意中、下鼻甲有無(wú)向內(nèi)側(cè)推移現(xiàn)象，中鼻道或嗅裂中有無(wú)血跡、息肉或新生物。對(duì)每一病例必須進(jìn)行后鼻鏡檢查，尤其要注意后鼻孔區(qū)、鼻咽頂及咽鼓管咽口情況。

3、鼻腔及鼻內(nèi)鏡檢查：纖維鼻咽鏡及鼻內(nèi)鏡檢查，可觀察腫瘤原發(fā)部位、大小、外形、鼻竇開(kāi)口情況。對(duì)疑有上頜竇惡性腫瘤者，可利用鼻內(nèi)鏡插入竇內(nèi)直接觀察病變；對(duì)蝶竇、額竇亦可采用鼻內(nèi)鏡檢查；對(duì)篩竇僅能窺見(jiàn)其鼻內(nèi)中鼻甲、中鼻道及嗅裂等部位的異常情況，亦有助于診斷。

4、活檢及細(xì)胞涂片等檢查：正確診斷有賴于活檢報(bào)告，必要時(shí)須反復(fù)采取標(biāo)本進(jìn)行檢查。腫瘤已侵入鼻腔者可從鼻腔內(nèi)取材活檢。上頜竇腫物可經(jīng)鼻竇穿刺或鼻內(nèi)鏡取腫瘤組織行細(xì)胞涂片。對(duì)診斷特別困難而臨床上確屬可疑者可行鼻竇探查術(shù)，術(shù)中結(jié)合冰凍切片檢查有利于確診。

5、X線拍片：鼻竇X線拍片，尤其是斷層拍片，對(duì)診斷頗有價(jià)值。有條件者可做CT或MRI檢查，以顯示腫瘤大小和侵犯范圍，并有助于選擇術(shù)式。

6、正電子發(fā)射斷層成像：正電子發(fā)射斷層（PET）成像能反映各類組織間生化代謝的差異，通過(guò)局部血流量、氧利用率及葡萄糖代謝率等參數(shù)，區(qū)分腫瘤組織與正常組織在代謝上的差異，作為腫瘤早期診斷、定位和是否殘留復(fù)發(fā)等的依據(jù)。

（四）治療方案：腫瘤局限者，可行單純放射治療，其5年存活率可達(dá)75%以上。腫瘤浸潤(rùn)較廣者，宜采用根治性切除加術(shù)前或術(shù)后化療、放療等綜合方法，5年存活率也可達(dá)到40%～50%。預(yù)后取決于腫瘤大小、病理類型及有無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

鼻腔惡性腫瘤手術(shù)進(jìn)路，一般主張鼻側(cè)切開(kāi)，因其視野寬闊，可以同時(shí)切除累及上頜竇和篩竇之腫瘤。缺點(diǎn)是面部遺留瘢痕。近年推薦面中部掀翻術(shù)，具有與鼻側(cè)切開(kāi)同功效果，但無(wú)面部畸型。對(duì)較小腫瘤，可應(yīng)用鼻竇內(nèi)窺鏡技術(shù)，不僅能完整切除腫瘤，還可保留鼻腔生理功能。

二、鼻竇惡性腫瘤

（一）發(fā)病特點(diǎn)：鼻竇的惡性腫瘤較原發(fā)于鼻腔者為多見(jiàn)，在鼻竇惡性腫瘤中尤以上額竇惡性腫瘤最為多見(jiàn)，甚至可高達(dá)60%～80%，并且有1/3上頜竇癌患者伴有篩竇癌。篩竇惡性腫瘤次之，約占3.8%。原發(fā)于額竇者僅占2.5%，蝶竇惡性腫瘤則屬罕見(jiàn)。腫瘤早期可局限于鼻腔或鼻竇某一解剖部位；待到晚期，腫瘤發(fā)展，累及多個(gè)解剖部位后，很難區(qū)分是鼻腔或鼻竇惡性腫瘤。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、進(jìn)行性鼻塞、膿血涕、頭痛、上頜牙痛、眼痛、面頰及上唇麻木與疼痛。

2、面頰隆起、眼球移位、復(fù)視及視力減退，張口困難，頸部包塊。

3、鼻腔外側(cè)壁內(nèi)移，鼻腔或中鼻道內(nèi)息肉或菜花狀腫物，觸之易出血。硬腭下榻、牙槽變形。

（三）診斷要點(diǎn)：

1、首先邊觀察邊觸摸鼻和口的內(nèi)部，然后做X線照相。最近，CT和MRI等檢查使診斷的準(zhǔn)確率明顯上升。（X線照片）

2、最終的診斷，則需取組織，用顯微鏡進(jìn)行活檢。

3、如果能夠從鼻和口腔看到腫瘤，就從該處取組織，在看不見(jiàn)的情況下，則按照鼻竇炎手術(shù)的方法，打開(kāi)上頜竇取出組織。

（四）治療方案：治療方法的選擇，須根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、大小、侵犯范圍和患者全身情況而全面考慮。目前公認(rèn)鼻腔鼻竇惡性腫瘤以手術(shù)切除為主的綜合治療預(yù)后最佳。綜合療法包括：①手術(shù)加放療。②化療加手術(shù)。③手術(shù)加放療加化療。④有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，行擇區(qū)性或根治性頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。

附：鼻－鼻竇惡性腫瘤

（一）發(fā)病特點(diǎn)：原發(fā)于鼻竇的惡性腫瘤較原發(fā)于鼻腔者多見(jiàn)。在鼻及鼻竇惡性腫瘤中，上頜竇惡性腫瘤發(fā)病率最高，達(dá)60％～80％，其次為篩竇，額竇者少見(jiàn)，蝶竇者罕見(jiàn)。早期腫瘤局限于鼻腔或鼻竇的某一解剖部位；晚期可累及多個(gè)解剖部位。鼻及鼻竇惡性腫瘤除早期者外，兩者常合并出現(xiàn)，多數(shù)病人就診時(shí)腫瘤已從原發(fā)部位向臨近組織廣泛擴(kuò)展，甚難辨認(rèn)何者為原發(fā)。而且兩者無(wú)論在病因、病理類型以及臨床治療方面均有相似之處，故常將兩者一并討論。

鼻—鼻竇惡性腫瘤有下述幾個(gè)共同特點(diǎn)：①大多屬原發(fā)性，自身體他處轉(zhuǎn)移而來(lái)者極少②鼻腔鼻竇解剖位置較為隱蔽，腫瘤發(fā)生于此，早期癥狀少，且常伴有慢性炎癥，早期不易確診。③鼻腔鼻竇與眼眶、顱腦互相毗鄰，晚期惡性腫瘤可向鄰近組織侵犯，以致有時(shí)很難判斷其原發(fā)部位，診斷治療常感棘手，預(yù)后遠(yuǎn)較外鼻惡性腫瘤差。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、進(jìn)行性鼻塞、膿血涕、頭痛、上頜牙痛、眼痛、面頰及上唇麻木與疼痛。

2、面頰隆起、眼球移位、復(fù)視及視力減退，張口困難，頸部包塊。

3、.鼻腔外側(cè)壁內(nèi)移，鼻腔或中鼻道內(nèi)息肉或菜花狀腫物，觸之易出血。硬腭下榻、牙槽變形。

（三）診斷要點(diǎn)：

1、中老年人多見(jiàn)，多發(fā)于上頜竇、篩竇，鼻腔次之，額竇及蝶竇罕見(jiàn)。

2、早期為單側(cè)進(jìn)行性鼻塞、鼻涕帶血，頭痛、面部麻木。

3、晚期鼻內(nèi)流惡臭膿血，鼻腔完全堵塞，面頰隆起，眼球移位，復(fù)視及視力減退，頭持續(xù)劇痛，張口困難，硬腭下榻，頸部包塊。

4、鼻腔外側(cè)壁內(nèi)移，鼻腔或中鼻道息肉樣或菜花樣腫物，表面潰瘍壞死，觸之易出血。

5、B超檢查示鼻竇實(shí)質(zhì)性腫物。

6、X線鼻竇、斷層片、上頜竇造影片可顯示腫瘤部位。

7、鼻腔或鼻竇內(nèi)新生物病理活檢可確診。

（四）治療方案：

1、治療原則：

（1）盡早采用手術(shù)切除。

（2）放療、化療輔助綜合治療。

（3）對(duì)癥支持治療。

2、用藥原則：

（1）早、中期病人以手術(shù)治療為主，輔以放療和“B”項(xiàng)中藥物化療。

（2）晚期病人以放療、化療為主，必要時(shí)姑息性手術(shù)治療。術(shù)后體質(zhì)差者可用“C”項(xiàng)藥支持-療法。

（3）合并感染者及術(shù)后加用抗生素治療。

（4）支持療法。

三、惡性肉芽腫

一、發(fā)病特點(diǎn)：惡性肉芽腫多始于鼻部，之后漸延及面部中線，是一種以進(jìn)行性壞死性潰瘍?yōu)榕R床特征的少見(jiàn)肉芽腫.病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死，其中有多種成分的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。根據(jù)臨床和病理特點(diǎn)推測(cè)本病為腫瘤。

二、臨床表現(xiàn)：Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現(xiàn)分為3期：

1、前驅(qū)期：為一般傷風(fēng)或鼻竇炎表現(xiàn)。間歇性鼻阻塞，伴水樣或帶血性分泌物。亦可表現(xiàn)為鼻內(nèi)干燥結(jié)痂。局部檢查為一般炎癥表現(xiàn)，鼻中隔可出現(xiàn)肉芽腫性潰瘍。此期持續(xù)4—6周。

2、活動(dòng)期：鼻通氣不暢或完全阻塞，有膿涕，常有臭味。全身情況尚可，出虛汗，食欲較差，常有低熱，少數(shù)有高熱，用一般抗生素治療無(wú)效。局部檢查見(jiàn)鼻粘膜腫脹，糜爛以至潰瘍，呈肉芽狀，表面有灰白色壞死。多先累及下鼻甲或鼻中隔，明顯者可致鼻外部膨脹隆起，病變發(fā)展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。

3、終末期：病人衰弱，惡病質(zhì)，局部毀容。鼻腔粘膜、軟骨、骨質(zhì)及周圍組織如面部、眼眶、額部甚至顱底可嚴(yán)重廣泛破壞，眼瞼及結(jié)膜腫脹，眼球突出，視力減退。最后因衰竭、出血或并發(fā)腦膜炎而死亡。

三、診斷要點(diǎn)：上述臨床表現(xiàn)合并下列檢查陽(yáng)性即可確診。

1、病理切片檢查：呈現(xiàn)慢性非特異性肉芽腫性病變，若出現(xiàn)異型網(wǎng)織細(xì)胞或核分裂相即可診斷本病。

2、實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)偏低，紅細(xì)胞沉降率加快；免疫球蛋白水平偏高，細(xì)菌、真菌和病毒培養(yǎng)多無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。

3、斷層X(jué)線片及CT掃描。

（四）治療方案：

1、惡性肉芽腫：以放療為主，配合抗癌藥物。惡性肉芽腫對(duì)放射線敏感，可采用60鈷遠(yuǎn)距離照射療法和分次照射法，總劑量以60Gy（6000rad）為最好，復(fù)發(fā)者可補(bǔ)照。對(duì)患者發(fā)熱而抗炎治療無(wú)效者，可先采用環(huán)已亞硝脲（CCNU）治療，其作用類似烷化劑，在體內(nèi)可抑制核酸及蛋白質(zhì)的合成，奏效快，短期治愈率高，尤以退熱效果為佳。成人每次口服120mg，隔3—5周1次，共5—6次，總劑量600—840mg，退熱后再予放療，療效較好。發(fā)熱時(shí)也可先用類固醇激素類藥物控制體溫后，即刻放療。

2、Wegener肉芽腫：則以類固醇激素類藥物和免疫掏治療為主。臨床上常用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等藥物治療，可單獨(dú)或聯(lián)合使用，或與類固醇激素并用；經(jīng)臨床證實(shí)可以在大延長(zhǎng)生存期，緩解癥狀，并可減少腎衰的發(fā)生。此外，對(duì)晚期惡性肉芽腫病人，由于病重體弱、衰竭，應(yīng)注意支持療法，如輸液、輸血，給予多種維生素，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)等；并須保持局部清潔引流，用雙氧水清洗鼻腔，然后用香油、液體石蠟、清魚(yú)肝油等藥物滴鼻。