一、診斷依據(jù)
（一）發(fā)病特點(diǎn)：是一組以快速進(jìn)展性腎炎綜合征為臨床表現(xiàn)、腎功能損害急驟進(jìn)展，常伴有少尿、無(wú)尿的臨床綜合征。腎活檢病理表現(xiàn)為腎小球廣泛新月體形成，故又稱(chēng)新月體腎小球腎炎。
（二）臨床表現(xiàn)：
1、起病急聚、發(fā)展迅速、治療不當(dāng)多于半年內(nèi)死亡。
2、血尿、浮腫、髙血壓、蛋白尿，伴進(jìn)行性少尿、無(wú)尿、腎衰、最終發(fā)展為尿毒癥。
3、全身表現(xiàn)，如腰疼、疲乏，無(wú)力，體重下降，發(fā)熱，皮疹，咯血，貧血、關(guān)節(jié)痛等。
4、陽(yáng)性體征：貧血貌，血壓增高，浮腫，腎區(qū)叩擊痛。
（三）輔助檢查：
1、尿檢有鏡下血尿，大量管型，大量尿蛋白；
2、懷疑此病應(yīng)盡早腎活檢：患者50%的腎小球有新月體形成，每亇新月體占腎小球50%以上，（又稱(chēng)新月體腎炎），免疫熒光分三型：
（1）Ⅰ型抗基膜抗體型：IgG、C3沿腎小球基底膜呈線(xiàn)條樣沉積，血清抗基膜抗體陽(yáng)性；
（2）Ⅱ型免疫復(fù)合物型：IgG、C3沿系膜及基膜呈顆粒樣沉積，血淸C3降低；
（3）Ⅲ型原位型：腎小球內(nèi)無(wú)免疫球蛋白沉積。
膜呈
3、B超顯示雙腎增大。
4、其它檢查如紅血球、血紅蛋白、24小時(shí)尿蛋白定量，肝功能，免疫球蛋白，補(bǔ)體，抗“O”，血沉，內(nèi)生肌酐清除率，有條件作抗中性白細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）等都可因病情輕重、病程進(jìn)展有不同程度異常。
二、鑒別診斷
有急性腎炎綜合征表現(xiàn)，而以少尿、進(jìn)行性腎功能衰竭為突出表現(xiàn)者，腎活檢如50%腎小球有新月體診斷可成立。應(yīng)與下列疾病鑒別：
1、其他原因的急性腎衰，如急性腎小管壞死，急性間質(zhì)性腎炎等。
2、繼發(fā)性腎病，如狼瘡性腎炎，紫癜性腎炎。
3、急性腎炎的重型。
三、治療方案
1、臥床休息、對(duì)癥治療，降壓、利尿、抗感染、糾正酸堿水電解質(zhì)紊亂。
2、皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的沖擊療法。
3、血漿置換加免疫抑制療法。
4、四聯(lián)療法：皮質(zhì)激素，細(xì)胞毒藥物，抗凝藥物，抗血小板凝集藥物。首選甲潑尼龍7-15mg/kg•d，緩慢靜滴，沖擊治療，3次一療程。必要時(shí)3~5日后可重復(fù)一個(gè)療程。共2~3個(gè)療程。早期治療肌酐<707umol/L時(shí)療效較好，晚期療效欠佳。繼以口服潑尼松及口服或靜注環(huán)磷酰胺（CTX）。有學(xué)者認(rèn)為，口服甲潑尼松0.5~1.0mg/d沖擊治療，連續(xù)3天，隨后改口服潑尼松1.0mg/kg•d，維持8~12周逐漸減量；同時(shí)加靜注CTX0.5~1.0g/m2，每月1次，連續(xù)6次，治療期間應(yīng)密切關(guān)注血象和肝功。
5、中醫(yī)中藥治療。
6、腎功能?chē)?yán)重惡化時(shí)，應(yīng)在透析幫助下治療。
第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎