一、診斷依據(jù)
(一)發(fā)病特點:指外周血循環(huán)中中性粒細胞絕對數(shù)量明顯減少<2.0×109/L。;粒細胞缺乏是中性粒細胞減少的一種嚴重形式。
(二)臨床表現(xiàn):
1、中性粒細胞減少:起病緩慢、早期無明顯癥狀,常在驗血時被發(fā)現(xiàn);可有乏力、疲倦、頭暈、心悸、低熱、食欲不振;粒細胞<1.0×109/L。時,感染傾向明顯增加。
2、急性粒細胞缺乏:起病急驟、全身癥狀嚴重,病情常在數(shù)小時至數(shù)日由發(fā)展至極。表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、高熱、極度乏力、頭痛、咽痛、全身肌肉關節(jié)疼痛、伴虛弱、衰竭。肺部、口腔、皮膚、陰道和腸道的感染癥狀;病灶不易局限,迅速惡化蔓延,引起肺部感染、敗血癥、膿毒血癥等致命感染。
3、體征:特別是口咽部、呼吸道、肛周、皮膚可能有潛在的感染病灶;有淋巴結和肝脾腫大情況;或有肺部感染體征。
(三)輔助檢查:
1、血象:血細胞或中性粒細胞低于正常值下限,紅細胞和血小板正常。粒細胞缺乏時粒細胞極度減少或缺如,淋巴細胞相對增多,中性粒核左移,核分葉過多,胞漿內常見中毒顆粒。
2、骨髓象:白細胞減少,中性粒細胞減少,骨髓中幼粒細胞多而成熟細胞少,謂之成熟障礙。粒細胞缺乏的骨髓各階段粒細胞顯著減少,僅見一定數(shù)量的原始和早幼粒細胞;謴推谠缙谠己驮缬琢T龆,出現(xiàn)類白血病骨髓象,需注意鑒別,以后漸恢復正常。粒細胞中毒性表現(xiàn)與外周血相似。
3、中性粒細胞抗體:與免疫相關的中性粒細胞減少與中性粒細胞特異性抗體有關,其檢測結果有助于篩查免疫相關的中性粒細胞減少的確診。
4、腎上腺素試驗:皮下注射0.1%腎上腺素0.1~0.3ml后,粒細胞增加至原來水平的2倍或達到正常范圍,提示“假性粒細胞減少癥”。
(四)診斷標準:
1、外周血白細胞數(shù)成人低于4.0×109/L時,稱為白細胞減少癥。
2、外周血中性粒細胞數(shù)低于0.5×109/L,稱為粒細胞缺乏癥。