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吃口米面都中毒 原是遺傳性代謝病導致

山東朱氏藥業(yè)集團有限公司2023/7/25 14:47:12

前幾天才爆出新聞，女孩因為代謝失調而導致一天8頓飯吃十斤米�，F(xiàn)在又一位祖國花朵因為先天性遺傳代謝病而導致不能吃普通的食物，連吃一口米面都會中毒，這是怎么一回事呢？




吃一口米面都會中毒，雞鴨魚肉聞著再香也不能嘗，對**各樣的小零食只能望而興嘆，在河南，有一群這樣“不食人間煙火”的孩子，也被稱作“PKU寶寶”。他們只能靠“特食”生活，若違了吃的“大忌”，就會一天天變成智障。

全國有12萬名PKU患兒，但PKU尚未納入醫(yī)保體系，高昂的特食費用讓不少患者家庭無法承受，而河南PKU(尿癥)發(fā)病率高于全國其他地區(qū)。昨日，記者獲悉，我省的患兒已有新的希望，PKU患兒特殊奶粉補助項目已在我省落地，慈善救助也將該病貧困患者納為救助對象。

何為PKU

尿癥(簡稱PKU)是極少數(shù)可治療的先天性遺傳代謝病， 通過新生兒疾病篩查早期發(fā)現(xiàn)，及時干預、治療和使用特殊配方奶粉，可防止智力低下發(fā)生�；純涸诔錾�1個月內接受治療，可不出現(xiàn)智力損害；半歲開始治療，智商可接近正常；1歲以后開始治療，智商常在50以下。由于患兒早期沒有典型癥狀難以引起父母注意，但進行新生兒疾病篩查可及時發(fā)現(xiàn)。如不及時治療，患兒將出現(xiàn)智力低下等癥狀，嚴重者出現(xiàn)癡呆、癲癇等。國外有PKU患兒通過治療成為醫(yī)生、律師等高水平人才。

10月20日早上，6歲的郎怡晴在吃早飯，看到爸爸、媽媽吃的普通饅頭，她鬧著要吃，急得團團轉，“媽媽，我想吃一點點，就一點。”但在媽哄勸下，盡管皺著眉，她還是吃下了自己特殊的早飯：特殊面粉做的饅頭，熱水沖喝的特殊蛋。因為氣味不好聞，每次吃飯她都不樂意。

自從4歲那年被確診患了罕見的遺傳病——尿癥(PKU)后，她的飯碗里就沒了雞鴨魚肉和普通的米面油，而是和昂貴的特食“形影不離”：**營養(yǎng)米、特制蛋、特制奶粉等。

PKU是一種隱性遺傳病，由于體內缺少一種酶，患兒不能正常代謝蛋白質中的苯丙氨酸，苯丙氨酸在體內不斷積累，就會導致腦損傷。因此**和蛋白質以及苯丙氨酸有關的食物，都是飲食大忌。

因為PKU這種疾病的治療費用昂貴，孩子的特殊食物都很貴，很多家庭負擔不起而導致孩子一天天成為智障，給兒童的成長帶來了極大的影響，父母們對于這種病一定要及時發(fā)現(xiàn)和治療，一定要用積極的態(tài)度來幫助孩子治療，是有極大的治療希望的。

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