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幼年性息肉病*新研究進(jìn)展

山東朱氏藥業(yè)集團(tuán)有限公司2023/2/22 20:37:20

消化道息肉是兒童便血的主要原因。病理上息肉分為幼年性、腺瘤性、炎癥性和增生性等四種。兒童消化道息肉90％以上為幼年性息肉（簡(jiǎn)稱JP）。既往認(rèn)為JP多為單發(fā)．且多位于直腸和乙狀結(jié)腸。近10余年來(lái)隨著纖維結(jié)腸鏡的廣泛應(yīng)用，人們發(fā)現(xiàn)多發(fā)性息肉亦不在少數(shù)，而且可位于右半結(jié)腸。幼年性息肉病（簡(jiǎn)稱JPS）即是以胃腸道多發(fā)性JP為特征的一種少見疾病。目前多數(shù)作者采用Jass等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：結(jié)腸/直腸JP＞5枚；全胃腸道有JP；不論JP數(shù)目，有JP5家庭史。

臨床表現(xiàn)

JPS多見于兒童，其中以學(xué)齡前及學(xué)齡期兒童*多見，成人僅占15％．平均年齡6．2-7．3a。有些作者認(rèn)為男女性別無(wú)明顯差異，也有的作者認(rèn)為男高于女。JPS分為三型：1．嬰兒型JPS；2．結(jié)腸型JPS；3．胃腸道彌漫型JPS。嬰兒型較少見。多在生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為粘液性腹瀉、嘔吐、便血，繼發(fā)貧血及營(yíng)養(yǎng)不良等，也可出現(xiàn)腸梗阻、直腸脫垂和腸套疊。如果不手術(shù)，常死于消化道出血、腸梗阻及腹瀉引起的營(yíng)養(yǎng)不良。多分布于末端回腸和結(jié)腸，少數(shù)病例胃、十二指腸和小腸也有。結(jié)腸型是JPS*常見的一種類型。息肉多位于結(jié)腸，癥狀主要是便血或粘液便及結(jié)腸息肉脫垂。胃腸道彌漫型的息肉分布于全消化道，往往以反復(fù)上消化道出血為主要癥狀。后二型大多數(shù)在10-20a內(nèi)出現(xiàn)癥狀，15％可到成年期出現(xiàn)癥狀。部分可有反復(fù)腹痛，出血量大可繼發(fā)貧血，但預(yù)后較嬰兒型佳。

此外，文獻(xiàn)報(bào)道JPS可并以下先天性畸形，如杵狀指（趾）、肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病（與肺動(dòng)靜脈瘦有關(guān)）、腦積水、唇裂、腭裂、先天性心臟病、腸旋轉(zhuǎn)不良、隱睪和美克爾憩室等。然而，這些先天性畸形并不常見，一般JPS病人僅出現(xiàn)上述1-2種先天性異常。







——出自 健康在線